Множественная миелома (миеломная болезнь) – наиболее часто встречающаяся опухоль костей у взрослых. Средний возраст ее появления – 65 лет, частота увеличивается с возрастом. Опухоль обычно проявляется многочисленными очагами в нескольких костях скелета. Субстратом опухоли являются плазматические клетки, которые в норме участвуют в иммунном ответе, синтезируя защитные антитела (иммуноглобулины) в ответ на любые антигены, поступающие в организм. При множественной миеломе количество плазматических клеток в костном мозге становится избыточным. Эти клетки синтезируют большое количество специфического белка, который напоминает нормальные антитела. Белок этот определяется в крови и моче, а так же откладывается во внутренних органах.
Множественная миелома может быть представлена формами с очаговым, диффузным или диффузно-очаговым поражением костей скелета. Прогноз во многом зависит от стадии заболевания.
Множественная миелома может протекать как вялотекущая ("тлеющая"), активная или агрессивная. Подбор оптимальной программы лечения возможен только на основании точного диагноза заболевания.
Важное отличие миеломы от лейкозов в том, что опухолевые плазматические клетки не выходят в периферическую кровь. Поэтому о наличии опухоли в первую очередь судят по косвенным признакам – обнаружению атипичного опухолевого белка в крови и моче, а также изменению рисунка костной ткани на рентгене. Основным диагностическим признаком опухоли является опухолевый белок, который выявляется посредством электрофореза в крови и моче. Белок этот имеет сходство с нормальными иммуноглобулинами, однако не участвует в иммунном ответе, а откладывается в тканях организма в виде специфических масс – амилоида. Наиболее подвержены амилоидозу почки, сердце и мышцы, и симптомами их поражения будет постепенно нарастающая почечная, сердечная недостаточность и мышечная слабость.
Диагноз множественной миеломы помогают поставить:
1. Врачебный осмотр.
2. Общий и биохимический анализ крови.
3. Рентгенологическое исследование костей черепа, таза, позвоночника и др.
4. Исследование костного мозга (аспирационная биопсия и трепанобиопсия). В образце костного мозга, получаемом из грудины или подвздошной кости, при множественной миеломе выявляют замещение нормальных клеток опухолевыми: плазматическими клетками с аномальными признаками.
5. Специальное иммунологическое исследование – иммуноэлектрофорез белков крови и мочи. Иммуноэлектрофорез проводится методом разделения белков на фракции в геле с использованием моноклональных антител к иммуноглобулинам, вырабатываемым опухолевыми клетками, и позволяет определить, к какому типу множественной миеломы принадлежит данное заболевание, что имеет важное значение в определении прогноза и выборе оптимального лечения.
6. Исследование особого белка β2-микроглобулина.
7. Дополнительные исследования множественной миеломы: цитогенетические и молекулярные.
Лечение больных множественной миеломой должно быть начато как можно быстрее. Основным методом лечения является химиотерапия. Лечение проводится в специализированном гематологическом стационаре, имеющем необходимый опыт работы и соответствующее оснащение.
Множественная миелома – опухоль, состоящая из плазматических клеток, характеризующаяся деструктивным поражением скелета, развитием почечной недостаточности, анемии, гиперкальциемии.
Множественная миелома, как и другие онкогематологические заболевания лечиться. Основной метод лечения – применение противомиеломных лекарственных средств. Выбор препаратов зависит от многих факторов: возраста пациента, общего состояние здоровья, планируется ли проведение ТКМ. Учитываются и пожелания пациента, от того, в который раз проводится лечение, сколь длительной была ремиссия от предшествующих схем. При этом наиболее эффективными зарекомендовали себя комбинированные схемы, включающие инновационные средства (ингибитор протеосом и/или иммуномодулятор) с кортикостероидами (дексаметазон, преднизолон). Иногда (при особой форме миеломы – солитарной) используется рентгенотерапия.
Множественная миелома – это злокачественное заболевание, которое само по себе вызывает болезненные явления. Симптомы, вызванные болезнью, могут усугубляться нежелательными явлениями от лечения – это может быть анемия, астения, нейтропения. Это проходящие симптомы, они поддаются лечению.
Слабость – это самая частая жалоба. Результат недостатка кислорода в тканях организма из-за малого количества эритроцитов (анемия), может быть побочным эффектом терапии. Прислушивайтесь к своему организму.
Не заставляйте себя делать то, что в настоящий момент не можете. Не отказывайте себе в том, чтобы полежать и отдохнуть в течение дня.
Белые кровяные тельца (нейтрофилы) защищают организм от бактерий и вирусов. Недостаток белых кровяных телец (нейтропения) повышает подверженность инфекциям.
Следует соблюдать меры предосторожности и избегать ситуаций, в которых можно заразиться:
- избегайте контакта с больными людьми;
- избегайте тёплых мест и мест, где много людей, например, транспорт в час –«пик» и т.д.;
- обращайте внимание на то, что едите: тщательно мойте овощи, избегайте сырых продуктов, таких как сыр, паштет.
Отличительная особенность множественной миеломы – это хрупкость костей. С одной стороны, при множественной миеломе надо поддерживать костный «каркас», укреплять их прочность и формировать «мышечный корсет». С другой стороны, риск перелома должен быть сведен к минимуму.
Если врач не назначил строгий постельный режим, обязательно физическая активность ежедневно: разминка, аэробные и сердечно-сосудистые упражнения, растяжка.
Избегайте резких движений, подъема тяжестей, упражнений, вызывающих сотрясение тела: прыжки, катание на лошадях, велосипедах, прыжки с парашютом – это не для вас.
Прекратите занятия, если возникнет любой из следующих симптомов:
- одышка, сердцебиение, сильная утомляемость;
- острая боль в конкретной области (отличается от повседневной общей боли);
- головокружение;
- тошнота, рвота.
Лабораторные тесты необходимо регулярно повторять, каждые несколько месяцев, даже, если нет клинических проявлений – боли в костях, свежих переломов, частых инфекций.
Это необходимо, чтобы врач смог определить точное время, когда болезнь начинает прогрессировать, и когда необходимо приступать к лечению. Хотя это может случиться и через 10 лет.
Клинические рекомендации отсутствуют. Назначение кальция и витамина Д необходимо по показаниям.
На вопрос ответил Гарифуллин Андрей Дамирович, заведующий КОГХ и ТКМ с БИТ, старший научный сотрудник клинического отдела ХГДК и ТКМ, врач-гематолог 1 категории, ФГБУ «РосНИИГТ» ФМБА России, г. Санкт-Петербург (март 2023 г.).
Исследования необходимы на момент диагностики, оценки эффективности терапии и при прогрессировании или рецидиве заболевания
На вопрос ответил Гарифуллин Андрей Дамирович, заведующий КОГХ и ТКМ с БИТ, старший научный сотрудник клинического отдела ХГДК и ТКМ, врач-гематолог 1 категории, ФГБУ «РосНИИГТ» ФМБА России, г. Санкт-Петербург (март 2023 г.).
При подозрении на полный ответ и при прогрессировании/рецидиве заболевания.
На вопрос ответил Гарифуллин Андрей Дамирович, заведующий КОГХ и ТКМ с БИТ, старший научный сотрудник клинического отдела ХГДК и ТКМ, врач-гематолог 1 категории, ФГБУ «РосНИИГТ» ФМБА России, г. Санкт-Петербург (март 2023 г.).
Повышенный уровень креатинина в 2-х последовательных анализах; клиренс креатинина менее 40 мл/мин по формуле Кокрофт-Голд.
На вопрос ответил Гарифуллин Андрей Дамирович, заведующий КОГХ и ТКМ с БИТ, старший научный сотрудник клинического отдела ХГДК и ТКМ, врач-гематолог 1 категории, ФГБУ «РосНИИГТ» ФМБА России, г. Санкт-Петербург (март 2023 г.).
Рекомендации не предусматривают проведение вакцинации от пневмококка. Решение о вакцинации принимается по каждому пациенту индивидуально.
На вопрос ответил Гарифуллин Андрей Дамирович, заведующий КОГХ и ТКМ с БИТ, старший научный сотрудник клинического отдела ХГДК и ТКМ, врач-гематолог 1 категории, ФГБУ «РосНИИГТ» ФМБА России, г. Санкт-Петербург (март 2023 г.).
Одновременное использование необходимо при назначении программ терапии с высоким риском развития нейтропении (такие программы как высокие дозы мелфалана, VD-PACE, высокие дозы циклофосфамида).
На вопрос ответил Гарифуллин Андрей Дамирович, заведующий КОГХ и ТКМ с БИТ, старший научный сотрудник клинического отдела ХГДК и ТКМ, врач-гематолог 1 категории, ФГБУ «РосНИИГТ» ФМБА России, г. Санкт-Петербург (март 2023 г.).
Необходимо исключить возможность активации заболевания. Избегать перепадов температур (моржевание, сауны с парными), прямого воздействия УФ-лучей в летнее время года или в солярии. Исключить физиотерапию, включая профессиональный массаж.
На вопрос ответил Гарифуллин Андрей Дамирович, заведующий КОГХ и ТКМ с БИТ, старший научный сотрудник клинического отдела ХГДК и ТКМ, врач-гематолог 1 категории, ФГБУ «РосНИИГТ» ФМБА России, г. Санкт-Петербург (март 2023 г.).
Ограничений по использованию увлажняющего крема или лосьона нет. Необходим тщательный уход за слизистыми ротовой полости, деснами и зубами.
На вопрос ответил Гарифуллин Андрей Дамирович, заведующий КОГХ и ТКМ с БИТ, старший научный сотрудник клинического отдела ХГДК и ТКМ, врач-гематолог 1 категории, ФГБУ «РосНИИГТ» ФМБА России, г. Санкт-Петербург (март 2023 г.).
Общие рекомендации направлены на соблюдение сбалансированной диеты без уксус-содержащей продукции, маринадов, копченостей и др, продуктов, содержащих прокарценогены.
На вопрос ответил Гарифуллин Андрей Дамирович, заведующий КОГХ и ТКМ с БИТ, старший научный сотрудник клинического отдела ХГДК и ТКМ, врач-гематолог 1 категории, ФГБУ «РосНИИГТ» ФМБА России, г. Санкт-Петербург (март 2023 г.).
Показаны при развитии дизбактериоза, приеме антибактериальной терапии.
На вопрос ответил Гарифуллин Андрей Дамирович, заведующий КОГХ и ТКМ с БИТ, старший научный сотрудник клинического отдела ХГДК и ТКМ, врач-гематолог 1 категории, ФГБУ «РосНИИГТ» ФМБА России, г. Санкт-Петербург (март 2023 г.).
Возможно.
На вопрос ответил Гарифуллин Андрей Дамирович, заведующий КОГХ и ТКМ с БИТ, старший научный сотрудник клинического отдела ХГДК и ТКМ, врач-гематолог 1 категории, ФГБУ «РосНИИГТ» ФМБА России, г. Санкт-Петербург (март 2023 г.).
Документировано, что использование леналидомида длительностью более 4 циклов у некоторых больных снижает возможность сбора достаточного количества стволовых клеток для проведения ТКМ.
На вопрос ответил Гарифуллин Андрей Дамирович, заведующий КОГХ и ТКМ с БИТ, старший научный сотрудник клинического отдела ХГДК и ТКМ, врач-гематолог 1 категории, ФГБУ «РосНИИГТ» ФМБА России, г. Санкт-Петербург (март 2023 г.).
На каждом этапе проведения ТКМ существуют определенные рекомендации, о которых пациента оповещает лечащий врач.
На вопрос ответил Гарифуллин Андрей Дамирович, заведующий КОГХ и ТКМ с БИТ, старший научный сотрудник клинического отдела ХГДК и ТКМ, врач-гематолог 1 категории, ФГБУ «РосНИИГТ» ФМБА России, г. Санкт-Петербург (март 2023 г.).
Клинические проявления достаточно разнообразны, в том числе по интенсивности: ощущение покалывания, ползания мурашек, дискомфорта, жжения, или похолодания конечностей. Возможны варианты с ощущением «обожженной кожи», ледяных конечностей, нарушения чувствительности или двигательной активности.
На вопрос ответил Гарифуллин Андрей Дамирович, заведующий КОГХ и ТКМ с БИТ, старший научный сотрудник клинического отдела ХГДК и ТКМ, врач-гематолог 1 категории, ФГБУ «РосНИИГТ» ФМБА России, г. Санкт-Петербург (март 2023 г.).
Возможно. Стоит отметить, что около 20 % пациентов не будут испытывать явления нейропатии. Поэтому профилактика развития нейропатии не проводится. При первых симптомах необходимо назначение витаминов группы В (мильгамма, комбелипен), тебантина, берлитиона, лирики как в монорежиме, так и в комбинациях, что снижает риск усугубления нейропатии и повышает шанс на ее скорейшее купирование.
На вопрос ответил Гарифуллин Андрей Дамирович, заведующий КОГХ и ТКМ с БИТ, старший научный сотрудник клинического отдела ХГДК и ТКМ, врач-гематолог 1 категории, ФГБУ «РосНИИГТ» ФМБА России, г. Санкт-Петербург (март 2023 г.).