В Санкт-Петербурге прошла школа пациентов ХМЛ.

21 февраля 2019 г. состоялась Школа для пациентов с диагнозом хронический миелолейкоз в НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, Первый Санкт-Петербургский Государственный Медицинский Университет им. акад. И.П. Павлова.

Школу открыла вице-президент ВООГ «Содействие» по СЗФО Смирнова Лариса Леонидовна, представив всем присутствующим главного внештатного гематолога г. Санкт-Петербург, заслуженного врача РФ, д.м.н., директора НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, профессора Бориса Владимировича Афанасьева. Лариса Леонидовна поблагодарила Бориса Владимировича за выделенное время и желание провести Школу, рассказать об истории создания центра им. Р.М. Горбачевой, о ТКМ и об истории лечения пациентов с ХМЛ, также поздравив и вручив памятный подарок – ручку с логотипом ВООГ Содействия. На такой ноте и началось наше занятие.

Профессор Афанасьев начал свое выступление по теме «Проблема резистентности лейкозных стволовых клеток при хроническом миелолейкозе» с истории основания Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И.П. Павлова (основан в 1897 г.), который был начат со строительства хирургической и офтальмологической клиник на пожертвования семьи Нобель.

Открытие НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачёвой ПСПбГМУ им.акад.И.П.Павлова состоялось 20 сентября 2007 года, которое было построено на деньги пожертвований и при поддержки М.С. Горбачева.

Сейчас этот центр принимает как детей, так и взрослых пациентов, в котором есть:

приемное отделение;
дневной стационар;
отделение ТКМ для детей с гематологическими и наследственными заболеваниями;
отделение ТКМ для детей с онкологическими заболеваниями;
отделение ТКМ для детей с орфанными заболеваниями;
отделение ТКМ для взрослых;
отделение реанимации;
отделение восстановительной медицины;
отделение трансфузиологии;
операционная;
отделение трансплантационной диагностики (9 специализированных лабораторий);
регистр доноров костного мозга.

Далее Борис Владимирович наглядно рассказал, начиная от первого описания заболевания (1845 г.) Джоном Беннетом, который опубликовал статью “Случай увеличения селезенки и печени у человека, который умер от заражения крови” в Эдинбургском медицинском журнале и патолог госпиталя в г. Берлин Вирхов описал аналогичный случай в это же время. От истории открытия Ph хромосомы и метода окрашивания анализа крови, первых ТКМ и до современных препаратов и аналогов для лечения хронического миелолейкоза, также остановившись и на Программе «Стоп-терапия».

- «Главная проблема в лечении, - сказал профессор Афанасьев - это резистентность стволовых лейкозных клеток к Иматинибу и другим ИТК у пациентов с ХМЛ».

Показания к алло-ТГСК у пациентов с хроническим миелолейкозом.

Количество потенциальных неродственных доноров ГСК в регистрах Российской Федерации и Республики Казахстан. Всего доноров в Единой базе: 85.159

Данные на 01.10.2018 г. (А.Л. Алянский, Б.В.Афанасьев, 2018).

Выполнение 250 алло-ТГСК с использованием трансплантатов от российских доноров позволило сэкономить более 400 млн. руб.

Борис Владимирович также осветил вопрос лекарственного обеспечения пациентов с ХМЛ в рамках Программ «7ВЗН» и городской Программы «Онкология» в г. Санкт-Петербурге.

Было много вопросов от пациентов, на которые профессор отвечал более чем развернуто и подробно, а также давал рекомендации к кому из специалистов НИИ ДОГиТ им. Р.М. Горбачевой нужно обратиться.

Далее выступила Власова Ю.Ю., ассистент кафедры ГТТ, врач-гематолог с докладом «Таргетная терапия пациентов с ХМЛ». Юлия Юрьевна обратила внимание присутствующих на индивидуальный подход при выборе терапии для пациентов с хроническим миелолейкозом, чем руководствуется гематолог:

выбор терапии первой линии;
своевременная оценка эффективности лечения;
выбор ИТК второй линии;
учет сопутствующей патологии и побочных эффектов ИТК;
учет приверженности терапии.

Юлия Юрьевна рассказала о современных, доступных в России, препаратах, а также об исследовании Simplicity (Проспективное наблюдательное исследование) о сравнение иматиниба, дазатиниба и нилотиниба в первой линии для пациентов с ХМЛ, показав результаты на 6, 12, 24 месяцев.

Об эффективности терапии бозутинибом в первой линии терапии пациентов с ХМЛ Юлия Юрьевна сказала: «В группе пациентов, получавших терапию бозутинибом, частота БМО и ПЦО была значительно выше».

Было интересно послушать об исследовании EURO-SKI, по прекращению приема ИТК у пациентов с глубоким ответом, цель которого сохранение БМО после перерыва ИТК.

Терапия - минимум 3 года.

200 пациентов вошли в предварительный анализ.

Терапия 1 линии: иматиниб 97%, дазатиниб - 1.5%, нилотиниб - 1.5%.

Терапия 2 линии: 16 - дазатиниб, 2 иматиниб, 6 нилотиниб.

Резюмируя Юлия Юрьевна, отметила наиболее важные:

1) По предварительным данным единственным прогностическим фактором сохранения БМО была продолжительность терапии.

2) Индивидуальный подход к лечению пациентов с ХМЛ обеспечит максимальную эффективность терапии и хорошее качество жизни пациента.

Были освещены темы, посвященные оценке риска возникновения сердечно-сосудистых осложнений и со стороны дыхательной системы, профилактике окклюзионных заболеваний, влияние ИТК на гепатобилиарную систему и поджелудочную железу, гематологической и не гематологической токсичности. Юлия Юрьевна, в качестве примеров, рассказала о некоторых клинических случаях и о тактике подбора лечения.

Об «Аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток в лечении пациентов с хроническим миелолейкозом» рассказала Морозова Е.В., гематолог-онколог, к.м.н., доцент ПСПбГМУ им. Ак. Павлова НИИ ДОГиТ.

Профессор А.Я. Фриденштейн описал стволовые клетки:

Эмбриональные

- тотипотентные;

- не ограничены в процессе дифференцировки

Фетальные

- плюрипотентные;

- способны реализовывать несколько дальнейшего развития в процессе вариантов дифференцировки

Взрослые

- мультипотентные;

- способны дифференцироваться в соответствующие ткани организма при получении специфического сигнала.

Первые данные о роли стволовых гемопоэтических клеток были получены в 1945 году после изучения жертв ядерной бомбардировки Японии. Вскоре были начаты фундаментальные исследования в этой области.

В ходе лабораторных исследований было установлено, что мыши подверженные летальной дозе радиационного излучения могут быть спасены пересадкой костного мозга от здорового животного.

В начале 60-х годов прошлого века Till and McCulloch начали изучение костного мозга с целью выяснить, какие компоненты ответственны за его регенерацию.

Они открыли две удивительные способности ГСК: способность к самообновлению и способность к дифференцировке во все элементы крови.

В 1957 году, Dr. E. Donnall Thomas опубликовал первый случай полного излечения пациента от лейкоза, достигнутого путем тотального облучения тела с последующей трансплантацией костного мозга от однояйцевого близнеца.

В 1990 Dr. E. Donnall Thomas был удостоен Нобелевской премии в области медицины за выдающиеся достижения в области трансплантации органов и тканей.

Как происходит сбор гемопоэтических стволовых клеток? 2 способа- периферическая кровь и костный мозг.

О видах трансплантаций гемопоэтических стволовых клеток и о важности подбора донора, о факторах, способствующих повышению эффективности алло-ТГСК подробно рассказала Елена Владиславовна. «Совершенствование показаний к алло-ТГСК на основе современных факторов прогноза: молекулярно-биологических, эффективности новых препаратов.

Разработка новых методов терапии ранних и поздних осложнений после алло-ТГСК, среди которых РТПХ, инфекции.
Разработка новых протоколов профилактики и терапии рецидивов.
Внедрение методов ранней и поздней реабилитации».

Были также представлены клинические случаи, рассказаны истории пациентов.

В завершении своего выступления Елена Владиславовна сказала: «Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток единственный радикальный метод в лечении пациентов с хроническим миелолейкозом».

Заканчивая наше мероприятие, вице-президент ВООГ «Содействие» Смирнова Лариса Леонидовна поблагодарила всех присутствующих за интерес к выбранной теме, за активное участие, за желание знать и понимать. «Стало уже традицией, что к нам в Санкт-Петербург практически каждую школу приезжают пациенты из Москвы и других регионов. Значит, мы не напрасно организуем и проводим такие Школы не только у себя в городе, но и в других регионах. Заходите на наш сайт http://sodeystvie-cml.ru, следите за анонсами Школ и вебинаров! До новых встреч на следующих занятиях!» - в завершении сказала Смирнова Лариса.

Благодарим на сотрудничество и интересную и познавательную Школу Елену Владиславовну Морозову, Юлию Юрьевну Власову и директора НИИ ДОГиТ им. Р.М. Горбачевой ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова, главного внештатного гематолога г. Санкт-Петербург Бориса Владимировича Афанасьева.

Смирнова Лариса Леонидовна,

Вице-президент ВООГ «Содействие» по СЗФО

Сухарева Ирина Михайловна,

Региональный представитель по г. Санкт-Петербургу