В Майкопе состоялась Школа для пациентов с ХМПЗ и их близких.

30 августа 2024 г. на базе ГБУЗ РА «АРКОД им. М.Х. Ашхамафа» прошла школа для пациентов с хроническими миелопролиферативными заболеваниями истинная полицитемия, миелофиброз, эссенциальная тромбоцитемия.

Открыл школу региональный представитель ВООГ «Содействие» в Республике Адыгея Ревенко Владимир Евгеньевич, рассказ слушателям об организации и ее деятельности в стране и в регионе.

С докладом «Диагностика и лечение ХМПЗ» выступила врач-гематолог ПО ГБУЗ РА «АРКОД им. М.Х. Ашхамафа» Джаримок Анастасия Николаевна, рассказав слушателям школы о трех хронических миелопролиферативных заболеваниях: истинная полицитемия, миелофиброз, эссенциальная тромбоцитемия.

Истинная полицитемия -- ИП (син.: эритремия, болезнь Вакеза, истинная красная полицитемия) -- клональное МПЗ, которое характеризуется пролиферацией эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков миелопоэза, с преимущественной пролиферацией эритроидного ростка кроветворения (панмиелоз), увеличением показателей эритроцитов и повышением концентрации гемоглобина, тромбоцитозом, лейкоцитозом в периферической крови (панцитоз), независимостью эритропоэза от нормальных механизмов регуляции.

Эссенциальная тромбоцитемия -- ЭТ (син.: первичный тромбоцитоз, идиопатический тромбоцитоз, геморрагическая тромбоцитемия) -- клональное МПЗ с неконтролируемой пролиферацией мегакариоцитов, характеризующееся повышенным количеством крупных и гигантских мегакариоцитов в костном мозге, тромбоцитозом в периферической крови (более 450 × 10⁹ /л), высоким риском тромбозов и/или кровотечений.

Первичный миелофиброз (ПМФ) (син.: хронический идиопатический миелофиброз, агногенная миелоидная метаплазия, миелосклероз с миелоидной метаплазией, сублейкемический миелоз, хронический гранулоцитарномегакариоцитарный миелоз) возникает de novo, характеризуется клональной пролиферацией стволовых клеток, аномальной экспрессией цитокинов, фиброзом костного мозга, гепатоспленомегалией, как следствие экстрамедуллярного гемопоэза, симптомами опухолевой интоксикации, кахексией, лейкоэритробластозом в периферической крови, лейкемической прогрессией.

В докладе Анастасия Николаевна отметила, что любое из заболеваний ХМПЗ (ИП, ЭТ, ПМФ) устанавливают на основании клинической картины и данных клинико-лабораторных исследований (соответствующие изменения периферической крови, гистологические признаки в трепанобиоптате костного мозга, а также обнаружение точечной мутации JAK2V617F в гене янускиназы рецептора эритропоэтина или других признаков клональных изменений гемопоэза), также важным является исключение других заболеваний, как причины изменений системы крови. Лечение больных с ХМПЗ может осуществляться только под наблюдением врача-гематолога с мониторингом его результатов. Важным аспектом лечения является дисциплинированность пациента - строгое выполнение рекомендаций врача-гематолога, как в приеме лекарственных препаратов, так и в прохождении обследований.

Завершилась лекция рубрикой «вопрос-ответ» в процессе, которой пациенты задавали интересующие вопросы доктору. В одном из вопросов затронули тему о распространенности заболевания. «ХМПЗ совсем не распространенное заболевание. Примерная статистика около 1 человека на 100 тысяч населения» - пояснила Анастасия Николаевна.

Мы искренне благодарим всех участников мероприятия за то, что нашли время и возможность принять участие в школе пациентов.

Всем здоровья и до новых встреч на школе!

Ревенко Владимир Евгеньевич,
региональный руководитель ВООГ «Содействие» в Республике Адыгея