В г. Перми состоялась Школа для пациентов с заболеваниями эссенциальная тромбоцитемия и миелофиброз.

4 октября 2022 г. в городе Перми состоялась первая очная школа для пациентов с эссенциальной тромбоцитемией и миелофиброзом.

Открыла школу Пономарева Татьяна Владимировна, врач-гематолог ГБУЗ Пермского края «Ордена «Знак Почета» Пермская краевая клиническая больница» с темой «Истинная полицитемия в вопросах и ответах».

Коротко из доклада:

Эссенциальная тромбоцитемия 

  • Повышение уровня тромбоцитов > 450 тыс/мкл
  • Гиперплазия мегакариоцитов
  • Склонность к кровотечениям или тромбозам мелких сосудов
  • Доброкачественное течение
  • Нормальная продолжительность жизни
  • Распространенность 1-2,5 случая на 100000 населения
  • Ж:М – 2,9:1
  • Пик заболеваемости 50-60 лет

Симптомы

  • Чаще носит бессимптомное течение
  • Спленомегалия, дискомфорт в левом подреберье
  • Тромбозы
  • Кровотечения
  • Потливость, слабость
  • Лихорадка
  • Боли в грудной клетке
  • Сетчатое ливедо
  • Жгучие боли/онемение в кончиках пальцев
  • Потери беременностей у женщин

План обследования

  • Общий анализ крови с лейкоциторной формулой и СОЭ
  • Трепанобиопсия подвздошной кости с окраской биоптата
  • на ретикулиновые волокна
  • Коагулограмма
  • Стернальная пункция с подсчетом миелограммы и ЦГИ
  • УЗИ ОБП с определением площади селезенки
  • Анализ крови на наличие мутации JAK2

Как снизить риск тромбозов?

Назначают препараты, снижающие функцию тромбоцитов (дезагреганты).

Активный контроль сердечно-сосудистых заболеваний

  • контроль артериального давления
  • контроль уровня сахара
  • контроль уровня холестерина
  • физическая активность
  • отказ от курения
  • снижение веса

Снижение количества клеток

  • уменьшение размеров селезенки
  • нормализация уровня тромбоцитов

Критерии клинико-гематологического ответа при лечении ЭТ: 

Полный ответ (в течение 12 недель терапии)

  • Количество тромбоцитов < 450 тыс/мкл
  • Лейкоциты < 10 тыс/л
  • Нормальные размеры селезенки (по данным УЗИ/КТ/МРТ)
  • Нет симптомов заболевания (микрососудистые нарушения, зуд, головная боль и т.д. и т.п.)

NB! Констатация полной ремиссии возможна только при наличии всех критериев.

Частичный ответ (ответ в течение 12 недель терапии): Тромбоциты < 600 тыс/мкл или снижение более чем на 50% от исходного уровня или пациенты, не удовлетворяющие критериям ПО.

Нет ответа: Любой ответ, который не удовлетворяет критериям частичного ответа

Первичный миелофиброз

  • Неправильная продукция клеток крови костным мозгом
  • Развитие фиброза (замещение костного мозга соединительной тканью)
  • Дополнительные очаги кроветворения в печени и селезенке
  • Многообразие проявлений клинической картины
  • Может быть первичным и вторичным (пост-ИП-миелофиброз, пост-ЭТ-миелофиброз)
  • 2 стадии по ВОЗ:
  • Ранняя (префиброзная)
  • Развернутая (фиброзная)
  • Чаще у мужчин
  • Пик заболеваемости 50-70 лет

Синдромы

Может иметь бессимптомное течение (начальный период болезни)

  • Симптомы опухолевой интоксикации
  • Симптомы опухолевой прогрессии
  • Анемические симптомы
  • Тромботические осложнения
  • Кровоточивость
  • Инфекционные осложнения

Почему важно регулярно наблюдаться у гематолога?

Хорошее самочувствие может быть обманчиво

  • нередко изменения в анализах или рост размеров селезенки, требующие изменения лечения протекают незаметно

Ухудшение самочувствия может быть связано

  • с ухудшением течения заболевания
  • с приемом препаратов от МПЗ или от др заболеваний
  • с появление других заболеваний

Регулярное наблюдение позволит врачу

  • правильно оценить течение заболевания
  • установить диагноз осложнений или распознать начало других заболеваний
  • в случае необходимости вовремя начать, изменить лечение или корректировать дозу препарата

Намитова Светлана Анатольевна, региональный представитель ВООГ «Содействие» по Пермскому краю выступила с докладом  «Знать, чтобы жить!». Рассказала о приеме гематологов на амбулаторном этапе в Консультативной поликлинике ГБУЗ ПК ПККБ и ГБУЗ ПК «Городская клиническая поликлиника г. Пермь», госпитализации в ГБУЗ ПК ПККБ.

Напомнила слушателям школы, что эссенциальная тромбоцитемия и миелофиброз – это  редкие заболевания и важно эффективно выстраивать коммуникацию с врачами для решения вопросов по состоянию здоровья. Напомнила, что официальное время приема врачом регламентировано:

  • соберите результаты ваших анализов и исследований, разложите в хронологическом порядке - это поможет доктору оценить ваше состояние и назначить дополнительные анализы;
  • запишите, какие лекарственные препараты принимаете;
  • сформулируйте свои вопросы к врачу заранее и запишите их, чтобы не забыть.

Очень важен настрой пациента на прием и диалог с врачом.

Хорошие новости:

  • Лечение есть! Оно работает
  • Можно жить обычной жизнью
  • Можно жить долго и счастливо
  • Можно путешествовать
  • Можно работать в различных сферах.

В завершении выступлений у слушателей школы была возможность задать вопросы и получить ответы.

Выражаем благодарность Пономаревой Т.В. за познавательную лекцию в доступной форме, профессионализм и сотрудничество.

До новых встреч на следующих наших просветительских мероприятиях.

Намитова Светлана Анатольевна,

Региональный представитель ВООГ «Содействие» по Пермскому краю

Скворцова Елена Ивановна,

волонтер ВООГ «Содействие» в Пермском крае