9 дней и 22 вопроса о ХМЛ.
В преддверии Всемирного дня ХМЛ в течение 9 дней осветим 22 вопроса о заболевании хронический миелолейкоз (ХМЛ).
На многочисленные вопросы, которые поступают к нам по всем возможным средствам коммуникации, ответит Анна Григорьевна Туркина заведующая научно-консультативным отделением химиотерапии миелопролиферативных заболеваний ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ, врач-гематолог высшей квалификационной категории, профессор, доктор медицинских наук, главный внештатный гематолог Центрального федерального округа РФ.
Что такое хронический миелолейкоз?
Известно, что хронический миелолейкоз развивается в результате транслокации — обмена участками между 9-й и 22-й хромосомами. То есть, 9-я и 22-я обмениваются своими участками. Измененная 22-я хромосома получила названия филадельфийской. При этом образуется патологический белок, который играет роль фермента тирозинкиназы и запускает процесс пролиферации клеток (их активного размножения) и блокирует апоптоз (запрограммированная смерть старых и поврежденных клеток), нарушается взаимодействие клеток, что приводит к увеличению незрелых клеток гранулоцитарного ряда.
ХМЛ: история открытия
В 1845 году, когда микроскопы уже были, а методов окрашивания клеток еще не разработали, шотландский патологоанатом Джон Беннетт описал в своих статьях ткани увеличенной селезенки и печени, полученные от двух пациентов, умерших «от заражения крови». В частности, Беннетт представил изображения лейкоцитов — необычных клеток крови. А буквально через 1,5 месяца аналогичную картину описал другой патологоанатом — немецкий исследователь Рудольф Вирхов. И он первым предположил, что дело не в сепсисе, а в неизвестной ранее болезни. Еще через 2 года Вирхов обнаружил аналогичный случай и впервые озвучил название предполагаемой болезни — «селезеночная лейкемия». Так что ХМЛ — это первое заболевание, названное «лейкемией». Надо отметить, медицинское сообщество негативно восприняло доклады Вирхова. Один из его коллег даже заявил: «У нас уже достаточно болезней, нам не нужны новые!». Но история шла своим чередом. А, начиная с 1880 года благодаря появлению методов окрашивания клеток для микроскопического исследования, ученые получили возможность не только в подробностях рассмотреть клетки ХМЛ, но и выявить разные формы «лейкемии».
В 1960 году американские исследователи П. Ноуэлл и Д. Хангерфорд обнаружили, что у всех пациентов с ХМЛ одна из хромосом укорочена. Более того, полученные ими данные говорили о клоновом характере болезни, то есть она развивалась из единственной клетки, получавшей благодаря мутации дополнительные преимущества в росте. Это в итоге и вело к увеличению клона больных клеток. По имени города, в котором было сделано данное открытие, укороченная хромосома стала называться «филадельфийской» (Ph+).
Кто болеет ХМЛ?
Хронический миелолейкоз - достаточно редкое заболевание. Ежегодно в нашей стране выявляется от 800 до 1000 новых случаев ХМЛ. В регистре больных ХМЛ на сегодняшний день зарегистрировано около 10 тыс. пациентов, но реально их, конечно, существенно больше. Кроме того, поскольку лечение стало более эффективным, общая популяция больных неуклонно растет.
Что касается возраста пациентов, то у совсем молодых людей (до 18 лет) - это заболевание выявляется крайне редко – в 5% случаев. ХМЛ – болезнь зрелого, наиболее активного возраста. В российском регистре преобладают больные 50-60 лет. Пациенты в возрасте от 20 до 40 лет составляют 30%. Старше 70 лет – 12%.
Хотя, по данным мировой статистики число больных в старшей возрастной группе существенно больше, но у нас таких данных нет – возможно, из-за недостаточной диагностики заболевания в группе пожилых больных.
Благодарим А.Г. Туркину, заведующую научно-консультативным отделением химиотерапии миелопролиферативных заболеваний ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ, врача-гематолога высшей квалификационной категории, профессора, доктора медицинских наук, главного внештатного гематолога Центрального федерального округа РФ за помощь в освещении вопросов о хроническом миелолейкозе.
*Использование материалов разрешается при условии указания ссылки на первоисточник.