2 декабря 2023 г. в Перми в формате онлайн состоялась Школа для пациентов с ХМПЗ.

Медицинскую часть «ХМПЗ в вопросах и ответах» представила Пономарева Т.В., врач-гематолог Отделения гематологии и химиотерапии ГБУЗ ПК ПККБ, г. Пермь, рассказав слушателям школы о миелофиброзе, истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии.

Истинная полицитемия (истинная эритремия, красная эритремия, болезнь Вакеза) — не приговор для человека. Современное лечение позволяет держать симптомы под контролем. Истинная полицитемия сопровождается продукцией избыточного количества эритроцитов (иногда лейкоцитов и тромбоцитов).

Симптомы:

Плеторический синдром (полнокровие) (85%) – головокружение, головные боли, ухудшение зрения, приступы стенокардии
При осмотре кожа и видимые слизистые оболочки с синюшным оттенком (+ симптом Купермана)
Эритромелалгия (5%) приступы покраснения пальцев рук и ног, которые сопровождаются болью и жжением
Кожный зуд, особенно при контакте с водой (21%)
Потливость, слабость (27%)
Лихорадка
Артралгии (7%)
Спленомегалия, дискомфорт в левом подреберье
Тромбозы (11%)

Как снизить риск тромбозов?

Назначают препараты, снижающие функцию тромбоцитов (дезагреганты).

Активный контроль сердечно-сосудистых заболеваний контроль артериального давления контроль уровня сахара контроль уровня холестерина физическая активность отказ от курения снижение веса

Снижение количества клеток контроль гематокрита (целевой уровень 40-45%) уменьшение размеров селезенки

Эссенциальная тромбоцитемия - повышение уровня тромбоцитов> 450 тыс/мкл, гиперплазия мегакариоцитов, склонность к кровотечениям или тромбозам мелких сосудов.

Симптомы: Чаще носит бессимптомное течение Спленомегалия, дискомфорт в левом подреберье Тромбозы Кровотечения Потливость, слабость Лихорадка Боли в грудной клетке Сетчатое ливедо Жгучие боли/онемение в кончиках пальцев Потери беременностей у женщин

Первичный миелофиброз – не приговор для человека. Лечение позволяет держать симптомы под контролем. Однако для этого необходимо не откладывать лечение и вовремя обратиться к врачу. Первичный миелофиброз самостоятельно не проходит и без лечения со временем прогрессирует.
Неправильная продукция клеток крови костным мозгом Развитие фиброза (замещение костного мозга соединительной тканью) Дополнительные очаги кроветворения в печени и селезенке Многообразие проявлений клинической картины

Может иметь бессимптомное течение (начальный период болезни).

Симптомы опухолевой интоксикации
Симптомы опухолевой прогрессии
Анемические симптомы
Тромботические осложнения
Кровоточивость
Инфекционные осложнения

Опросник МПН 10 позволяет объективно оценить симптомы болезни

Далее выступила Намитова С.А., региональный представитель ВООГ «Содействие» в Пермском крае с докладом «Знать, чтобы жить! Ответственный пациент», отметив основной пул вопросов, по которым обращаются пациенты и их родственники из Пермского края – это:

o доступность записи к специалистам первичного звена и узким специалистам;
o проведение диагностических исследований при постановке диагноза, освидетельствование (переосвидетельствование) на группу инвалидности, при подготовке документов на ВМП (СМП), при диспансерном ведении больного;
o доступность лекарственных препаратов, показанных пациенту.

В докладе был рассказан алгоритмы действий пациентов при записи к врачам, выписке льготных рецептов, взаимодействии с аптеками, а также, что такое лекарство и почему важно быть ответственным пациентом.

В завершении школы лекторы ответили на поступившие вопросы от слушателей лекции.

Выражаем благодарность Пономаревой Т.В., врачу-гематологу Отделения гематологии и химиотерапии ГБУЗ ПК ПККБ за профессионализм, актуальную информацию о заболеваниях, за сотрудничество и исчерпывающие ответы на вопросы участников школы.

Спасибо всем участникам школы за активное участие и желание получить информацию.

До встречи на следующей школе в 2024 году.

Намитова Светлана Анатольевна,
Региональный представитель ВООГ «Содействие» в Пермском крае