Редкие формы рака легкого

Эпидемиология и состояние проблемы

Рак легкого (РЛ) - глобальная проблема современной онкологии, имеющая более чем вековую историю борьбы с этим тяжелейшим заболеванием. Цифры медицинской статистики РЛ более чем красноречивы. По данным Всемирной организации здравоохранения на 2014 г. РЛ занимает 1-е место в мире по показателям заболеваемости и смертности среди всех злокачественных новообразований. Более 1,8 млн. человек заболевают РЛ ежегодно, это около 13% от всех случаев рака в мире. Около 1,6 млн. человеческих жизней уносит это страшное заболевание.

Ситуация в России так же неутешительна и подтверждает данные мировой статистики. Так, в 2014 г. было зарегистрировано около 50 000 новых случаев РЛ, к сожалению 50% пациентов умирают в этом же году.

Причины возникновения и факторы риска

Определенная уникальность этой проблемы связана еще и с тем, что, пожалуй, ни одно заболевание в онкологии не имеет такой социальной значимости и такой четкой ассоциации с одной из самых распространенных вредных привычек - курением табака.

Еще 100 лет назад РЛ считался уникально редким заболеванием. В частности, в 1898 г. в медицинской литературе было описано всего 140 случаев РЛ. Широкое распространение курения в начале XX века привело к тому, что РЛ быстро занял позицию самого частого онкологического заболевания. В наше время в мире выкуривается 5,6 триллиона сигарет в год, что вызывает примерно 10 млн. преждевременных смертей.

Курение является наиболее важным фактором химически индуцированного РЛ, с ним связано 70-85 % случаев его возникновения. Риск развития РЛ у курильщиков в среднем в 20 раз выше, чем у некурящих. Установлено, что табачный дым содержит 3800 химических веществ, 62 из которых обозначены, как канцерогены, а 15 из них способны индуцировать опухоли у человека - нитрозамины, полиароматические углеводороды, формальдегид, ароматические амины и др.

Кумулятивный риск смерти от РЛ у курильщиков мужчин в 22 раза выше, чем у некурящих. Один из семи выкуривающих 2 пачки сигарет в день умрет от РЛ после десятилетнего курения.

К сожалению, намеренное пренебрежение своим здоровьем, через курение, нежелание людей заниматься спортом, вести здоровый образ жизни и несоблюдение элементарных мер профилактики, дает неутешительные результаты. Более 70% пациентов с впервые диагностированным РЛ имеют III или IV стадию заболевания.

Симптоматика

При клиническом обследовании определяют внешнюю симптоматику развития рака лёгкого.

Первичные ранние симптомы - кашель, одышка, боль в груди, кровь в мокроте.

Общие симптомы, характерные для влияния злокачественных опухолей на организм - общая слабость, утомляемость, снижение работоспособности.

Для РЛ характерны так называемые «паранеопластические процессы», проявляющиеся нарушением обмена кальция, дерматитом и деформацией пальцев кисти по типу «барабанных палочек».

Диагностика

Основными диагностическими методами, позволяющими выявить РЛ, являются рентгенография органов грудной клетки и компьютерная томография.

Вспомогательными методами диагностики, позволяющими определить степень распространённости онкологического процесса, являются бронхоскопия, ультразвуковое исследование, позитронно-эмиссионная томография.

До начала лечения РЛ необходимо установить гистологический подтип опухоли. Это имеет критическое значение для выбора тактики лечения.

РЛ возникает из клеток бронхиального эпителия. Mелкоклеточный рак – в центральных крупных проводящих воздух бронхах, плоскоклеточный – в проксимальных сегментарных бронхах, аденокарцинома - в периферических.

Из-за различных и общих лечебных подходов весь РЛ делят на мелкоклеточный рак легкого (МРЛ) и немелкоклетоный рак легкого (НМРЛ) – 85 % случаев. В последнем выделяют - плоскоклеточный рак, крупноклеточный рак, аденокарциному.

Именно при гистологическом типе РЛ – аденокарциноме - в последнее десятилетие произошел прорыв - понимание ученых о механизме развития РЛ. Были определены мутации в генах и показана их ведущая роль в онкогенезе (развитии опухоли).

Примером роли мутации при развитии РЛ является повреждение гена ALK, встречающееся в 5-7 % случаев РЛ. Этот ген контролирует работу рецептора, находящегося на цитоплазматической мембране клетки, и участвующего в регуляции жизненного цикла клетки. При возникновении мутации в гене ALK рецептор работает неправильно, что приводит к постоянному делению и опухолевому перерождению клетки. Такой тип рака называется ALK-позитивный НМРЛ.

Сегодня для выработки лечебной тактики во всех случаях метастатического и местно-распространенного неплоскоклеточного РЛ помимо, гистологического исследования, нужна молекулярно-генетическая диагностика опухоли. В России существует программа диагностики опухолей РЛ с применением всех самых современных молекулярно-генетических исследований. Эта программа организована обществом онкологов-химиотерапевтов RUSSCO, покрывает все регионы РФ, абсолютно бесплатна для пациентов и врачей.

Основные принципы лечения

Выбор тактики лечения пациента с РЛ традиционно основан на классификации опухоли, включающей в себя:

- классификацию по системе TNM, учитывающей размер опухоли и уровень ее распространения в окружающих тканях, вовлечения в опухолевый процесс лимфатических узлов и поражение других внутренних органов (отдаленные метастазы),

- клинико-анатомическую классификацию,

- гистологическую классификацию, основанную на разном строении тканей легкого из которых растет опухоль

- молекулярно-генетическую диагностику.

Основным методом терапии пациентов с ранними стадиями (I и II) РЛ является хирургическая операция, позволяющая радикально (полностью) удалить злокачественную опухоль. Повысить эффективность лечения у таких пациентов может послеоперационная химиотерапия.

Традиционными подходами для лечения пациентов III стадии РЛ является сочетание нескольких видов лечения - хирургического, лучевого, лекарственного (химиотерапия). РЛ отличается агрессивным течением и применение одного метода лечения считается нецелесообразным.

Метастатический РЛ (IV стадия) новые возможности лечения

Отдельной главой является терапия пациентов с IV стадией заболевания, когда, к сожалению, излечение уже невозможно из-за вовлечения в процесс других внутренних органов, а основной целью лекарственного (химиотерапевтического) лечения является продление жизни больного, уменьшение симптомов заболевания и сохранение качества жизни пациента.

До недавнего времени такие пациенты считались практически обреченными. Ведь существующие виды лечения были малоэффективны и могли лишь на некоторое время замедлить развитие болезни.

Углубленное понимание причин развития РЛ, произошедшее в наше время, полностью изменило подходы в классификации, диагностике и выборе тактики терапии РЛ, сделав лечение эффективным даже для пациентов с IV стадией.

Сегодня РЛ - это термин, объединяющий, по сути различные заболевания, в основе развития которых лежат различные молекулярно-генетические нарушения (мутации).

Выбор тактики лечения РЛ определяется в зависимости от типа генетической мутации, приведшей к развитию болезни. Такой подход называется «персонализированная терапия», когда лечение подбирается строго для определенной группы пациентов с определенной генетической поломкой.

Ярким примером персонализированного лечения служит препарат кризотиниб, который высокоэффективен только у пациентов с ALK-позитивным НМРЛ, т. к. основой его механизма действия является блокирование работы неправильно работающего рецептора и торможение патологического деления клетки.

В клинической практике применение кризотиниба при ALK-позитивном НМРЛ значительно эффективнее традиционной химиотерапии, позволяет контролировать течение болезни, что подтверждается всеми исследованиями этого препарата. Кроме того, кризотиниб гораздо лучше переносится пациентами, не только значительно продлевая, но и улучшая качество жизни.

Редкие типы опухолей легкого, в частности ALK-позитивный вариант, по своему клиническому течению, частоте встречаемости, диагностике, тактике лечения внесен отдельной строкой в клинические рекомендации и руководства во всем мире. Российские онкологи так же рассматривают их, как отдельные виды опухолей, требующие особых терапевтических подходов. Международная классификация болезней пока не выделяет их в особую группу, но, видимо, это просто вопрос времени. Ведь в данном случае мы можем сказать - наука опередила жизнь.

Редкие формы рака легкого в вопросах и ответах
Мне поставили диагноз рак легкого. Что делать?

Рак лёгкого – это злокачественная опухоль, развивающаяся из бронхов (трубчатых структур, по которым воздух поступает к ткани лёгкого) или альвеол (губкоподобной ткани лёгкого, в которой кислород из воздуха поступает в кровь). Рак развивается в лёгком, но затем через лимфу и кровь может распространяться в лимфатические узлы и другие органы, где начинают расти вторичные опухоли, или метастазы. Время от развития заболевания до появления первых симптомов - обычно от полугода до нескольких лет.

Очень важно, чтобы был точно установлен диагноз. После чего важно отнестись с ответственностью к лечению.

Изменится ли моя жизнь?

Да, жизнь изменится. Вам подберут лечение, которого важно придерживаться, быть дисциплинированным пациентом.

Почему так долго не могли определить, что это рак легкого, а «ставили» другие диагнозы?

Своевременная диагностика рака легкого на стадии, когда возможно радикальное излечение, представляет определенные трудности в связи со скудностью клинических проявлений и объективных данных. Для раннего периферического рака легкого нет специфических симптомов, у большинства пациентов он вообще бессимптомен.

Наиболее частым симптомом при центральном раке легкого является кашель, обусловленный обструкцией (закупоркой) бронха первичной опухолью, что может приводить к развитию пневмонита, манифестирующегося повышением температуры.

Опухолевые клетки могут вырабатывать различные биологически активные вещества: гормоны и антигены, способные вызвать соответствующие гормональные или аутоиммунные реакции и синдромы, паранеопластические заболевания, маскирующие процесс.

Большинство симптомов рака легкого отмечаются и при хронических заболеваниях легких. Все курящие рано или поздно заболевают хроническим бронхитом «курильщика», характеризующимся кашлем, одышкой, поэтому отдифференцировать утренний кашель и одышку от таковых при опухолях практически невозможно.

Только обследование в специализированных учреждениях позволяет выявить и подтвердить рак легкого в самой ранней стадии заболевания.

Что такое пневмонит?

Пневмонит – локализированное поражение альвеол или плевральных тканей в легком. Процесс, зачастую, неинфекционного происхождения, в ряде случаев завершается фиброзными изменениями в альвеолярных тканях.

Влияет ли курение на исход лечения рака легкого?

Большая часть населения не знает точно, как умирают от рака легкого, однако существует много факторов, которые становятся причиной смерти больных раком легких.

Основной причиной развития рака легкого является курение. Недаром на сигаретных пачках появились надписи: «Курение убивает» и «Курение опасно для вашего здоровья». Не все, доставая сигарету из пачки, задумываются о смысле этих изречений. Многим кажется, что «опасность существует, но она угрожает другим, а со мной ничего страшного не может случиться». И даже когда появляются симптомы заболевания, человек не осознает всю степень опасности, которая подстерегает его за углом.

Можно ли загорать?

Пребывание на солнце противопоказано. По возможности беречься от прямых лучей солнца.

Что такое плевральный выпот?

Выявление жидкости в плевральной полости у больного с подозрением на рак лёгкого обычно указывает на большую распространённость опухоли, однако само по себе не может быть основанием для отказа от радикального лечения (операции или лучевой терапии).

Больному необходимо выполнить плевральную пункцию, 30–50 мл жидкости направить для цитологического исследования. При подозрении на поражение плевры показана закрытая пункционная биопсия. При отрицательных результатах показана торакоскопия с биопсией патологических очагов в плевре.

Заразен ли рак легких?

Люди довольно часто спрашивают у врачей-онкологов, заразен ли рак. Согласно мнению всех самых авторитетнейших онкологов рак абсолютно незаразен.

Есть ли шанс выздоровления?

В медицине существуют случаи полного излечения от опухолей даже самых безнадежных больных. Поэтому, отвечая на вопрос, излечим ли рак легкого, можно с уверенностью сказать, что рак легкого вылечить можно. Все зависит от стадии развития болезни, состояния организма больного и его желания выздороветь.