В Санкт-Петербурге прошла школа пациентов с ХМПЗ

21 июня 2018 г. в городе Санкт-Петербурге состоялась Школа для пациентов с ХМПЗ.

Причины возникновения хронических миелопролиферативных патологий достоверно неизвестны. Но важную роль здесь играют генетические мутации для установки диагноза.

«Для нас, для гематологов, важна каждая жизнь, поэтому мы сегодня поднимаем тему хронических миелопролиферативных заболеваний (ХМПЗ)».

Ломаиа Елза Галактионовна, ведущий научный сотрудник НИЛ онкогематологии, к.м.н. ФГБУ НМИЦ им. В. А. Алмазова Минздрава России, начала свое выступление со статистики согласно классификации ВОЗ

Заболевание

Заболеваемость (на 100000 за год)

Первичный миелофиброз (МФ)

0,75-1,5

Истинная полицитемия (ИП)

2,0-3,0

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ)

1,5-2,4

Хронический миелолейкоз (ХМЛ)

1-2

Хронический нейтрофильный лейкоз (ХНЛ)

<1

Хронический эозинофильный лейкоз (ХЭЛ)

<1

Мастоцитоз

<1

Что видит гематолог при осмотре пациента с ХМПЗ?

Истинная полицитемия (ИП) - кровенаполнение сосудов кожи на лице, склерах, расчесы кожи, редко увеличение размеров селезенки и печени.

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) - редко увеличение размеров селезенки и печени.

Миелофиброз (МФ) - увеличение размеров селезенки и печени, снижение веса, бледная кожа, сосудистый рисунок на коже.

Чаще всего пациенты предъявляют жалобы на:

  • быструю утомляемость, слабость, хроническую усталость;
  • необъяснимую потерю массы тела;
  • дискомфорт в желудке;
  • возникновение гематом;
  • отеки конечностей;
  • суставные боли;
  • нарушения слуха;
  • изменение окраски кожных покровов;
  • периодические обмороки;
  • увеличенную и слабо болезненную печень и селезенку;
  • стойкое повышение температуры тела до субфебрильных цифр;
  • периодическую нехватку воздуха;
  • расстройство кишечника;
  • усиленную потливость;
  • тяжесть в подреберье.

К повышенной группе риска (для всех миелопролиферативных заболеваний) относят людей с заболеваниями сердца и сосудов, а также возраст более 60 лет.

Елза Галатионовна подробно остановилась на современных методах диагностики миелопролиферативных заболеваний.

«Чаще тактика жди и наблюдай – самая правильная тактика при ХМПЗ» - в завершении доклада сообщила Елза Галатионовна.

Сиордия Надия Тамазовна, научный сотрудник НИЛ онкогематологии ФГБУ НМИЦ им. В. А. Алмазова Минздрава России, рассказала об осложнениях ХМПЗ.

«Общая выживаемость при миелопролиферативных заболеваний (МПЗ) и общей популяций практически одинаковые». Но есть опасность тромбозов при МПЗ, поэтому Надия Тамазовна подробно рассказала о том, как снизить риск тромботических осложнений, а именно:

  • Постоянная антитромбоцитарная терапия;
  • Эффективный контроль над заболеванием;
  • Вторичная профилактика венозных тромбозов;
  • Контроль сердечно - сосудистых рисков.

Кулемина Ольга Владимировна, врач-гематолог отделения онкогематологии №2 ФГБУ НМИЦ им. В. А. Алмазова Минздрава России, Деторождение и ХМПЗ: фертильность, особенности течения беременности при ХМПЗ, тактика ведения при беременности.

Фертильность

мужчины

женщины

Гидреа

Нарушение фертильности

нарушение спермотогенеза, изменения частично обратимы

нет данных, может быть потенциально тератогенен

рекомендации

криоконсервация до начало терапии, контроль спермограммы раз в год, контрацепция в течении всего периода терапии

контрацепция в течении всего периода терапии, отмена терапии перед планированием беременности

Интерферон ą

Нарушение фертильности

снижение уровня тестостерона

снижение уровня эстрадиола и прогестерона, повышает риск спонтанных абортов у животных,

рекомендации

контрацепция в течении всего периода терапии, отмена терапии перед планированием беременности

Анагрелид

Нарушение фертильности

нет данных

нет данных, в сверхвысоких дозах приводил к отсдлойке плаценты у животных

рекомендации

контрацепция в течении всего периода терапии, отмена терапии перед планированием беременности

Руксолитиниб

Нарушение фертильности

нет

нет, при высоких дозах приводил к синдрому задержки развития плода

рекомендации

контрацепция в течении всего периода терапии, отмена терапии перед планированием беременности

Также Ольга Владимировна рассказала об особенностях течения беременности.

«Беременность в любом случае, есть диагноз или нет, должна быть запланированной!» - призвала присутствующих Ольга Владимировна.

Смирнова Лариса Леонидовна, вице-президент ВООГ Содействие, поздравила с прошедшим профессиональным праздником «День медицинского работника» присутствующих врачей-гематологов, вручив памятные подарки. Лариса Леонидовна рассказала об организации ВООГ «Содействие», призвав всех пройти анонимное анкетирование на сайте (ссылка https://docs.google.com/forms/d/e/1FAIpQLSeiHVtkpgr-NGsPLiyNKWTfrARpqEEErb-yaWZOi5w6dj8Btw/viewform), которое проводит ВООГ «Содействие» с целью изучения уровня организации медицинской помощи для пациентов с онкогематологическими заболеваниями.

Завершила Школу Елза Галактионовна лекцией о современных методах лечения ХМПЗ.

Благодарим всех присутствующих за желание понять, с каким именно заболеванием им пришлось столкнуться и как правильно себя вести.

До новых встреч! Будьте здоровы!

 

Смирнова Лариса Леонидовна

Вице-президент ВООГ «Содействие»

Сухарева Ирина Михайловна

Региональный представитель ВООГ «Содействие» по г. Санкт-Петербургу и Ленинградской области