В г. Грозный состоялась школа пациентов ХМПЗ в формате онлайн.

В г. Грозный в формате онлайн для пациентов Чеченской Республики состоялась региональная школа по теме «Современное лечение хронического миелолейкоза и хронических миелопролиферативных заболеваний (ХМПЗ). Вопросы и ответы».

Открыл школу Солодовников Андрей Николаевич, вице-президент Всероссийского Общества ОнкоГематологии «Содействие».

С докладом «Современное лечение хронического миелолейкоза и хронических миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия и первичный миелофиброз)» выступила  Ясакова Зимани Зенкирхановна, врач-гематолог, заведующий гематологическим отделением РКБ "им. Ш.Ш. Эпендиева", ассистент кафедры госпитальной терапии Медицинского института ФГБОУ ВО "Чеченский государственный университет".

Коротко из доклада:

Миелопролиферативные заболевания (МПЗ) представляют собой клональные заболевания, возникающие на уровне стволовой кроветворной клетки. МПЗ характеризуются пролиферацией одной или более клеточной линии миелопоэза в костном мозге с признаками сохранной терминальной дифференцировки, и сопровождаются изменением показателей периферической крови. В соответствии с классификацией ВОЗ 2008 г. к миелопролиферативным заболеваниям относят восемь нозологических. Внутри этой группы болезней выделяют хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ), при котором присутствует патогномоничный специфический маркер - филадельфийская хромосома (Ph) и заболевания, не ассоциированные с филадельфийской хромосомой, четыре нозологических формы из которых (истинная полицитемия (ИП), первичный миелофиброз (ПМФ), эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) и хроническое миелопролиферативное заболевание, не классифицируемое) охватывают более 98% больных Ph-негативными МПЗ. Этиология МПЗ до сих пор не установлена.

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) - это клональное опухолевое миелопролиферативное новообразование, обусловленное злокачественным перерождением стволовых гемопоэтических клеток и характеризующееся усилением пролиферации гранулоцитарного ростка без потери способности к дифференцировке, гиперплазией миелоидной ткани, миелоидной метаплазией кроветворных органов, ассоциированное с хромосомной аномалией - транслокацией t(9;22) (q34;q11), в результате которой образуется химерный онкоген BCR-ABL.

Цель современной терапии ХМЛ - максимальное подавление Ph-положительного опухолевого клона, предупреждение развития резистентности и обеспечение длительной выживаемости при хорошем качестве жизни. Терапия ИТК показана в непрерывном режиме - ежедневно, длительно, постоянно.

Истинная полицитемия (ИП; эритремия, болезнь Вакеза, истинная красная полицитемия) – клональное миелопролиферативное заболевание, которое характеризуется пролиферацией эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков миелопоэза, с преимущественной пролиферацией эритроидного ростка кроветворения, увеличением числа эритроцитов и повышением уровня гемоглобина, тромбоцитозом, лейкоцитозом в периферической крови (панцитоз), независимостью эритропоэза от нормальных механизмов регуляции. Почти все больные являются носителями мутации JAK2V617F или другой функционально сходной мутации.

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ, первичный тромбоцитоз, идиопатический тромбоцитоз, геморрагическая тромбоцитемия) – клональное миелопролиферативное заболевание с неконтролируемой пролиферацией мегакариоцитов, характеризующееся повышенным числом крупных и гигантских мегакариоцитов в костном мозге, тромбоцитозом в периферической крови (>450 х 109 /л) и клинически – эпизодами тромбозов и/или кровотечений. В настоящее время не известно генетических, биологических маркеров, специфичных для ЭТ. Эссенциальная тромбоцитемия - редкое заболевание.

Первичный миелофиброз (ПМФ, хронический идиопатический миелофиброз, агногенная миелоидная метаплазия, миелосклероз с миелоидной метаплазией, сублейкемический миелоз, хронический гранулоцитарно-мегакариоцитарный миелоз) возникает de novo, характеризуется клональной пролиферацией стволовых клеток, аномальной экспрессией цитокинов, фиброзом костного мозга, гепато-спленомегалией как следствие экстрамедуллярного гемопоэза, симптомами опухолевой интоксикации, кахексией, лейкоэритробластозом в периферической крови, лейкемической прогрессией, невысокой выживаемостью. Клиническая картина при ПМФ характеризуется многообразием проявлений. Начальный период болезни у большинства пациентов может протекать бессимптомно на протяжении ряда лет.

Представления о патогенезе, диагностике и методах лечения хронических миелопролиферативных заболеваний на протяжении длительной истории их изучения неоднократно подвергались пересмотру. В последние годы достигнуты значительные успехи в расшифровке молекулярно-генетических механизмов патогенеза Ph-негативных МПЗ, в установлении роли JAK-STAT сигнального пути. Это привело к улучшению качества обследования и созданию международной унифицированной системы критериев диагностики,  мониторинга и оценки ответа на лечение.

Далее с докладом о деятельности ВООГ «Содействие» в стране выступил Солодовников Андрей Николаевич, вице-президент ВООГ «Содействие».

В заключении с докладом «Региональные новости» выступил Шовхалов Умар Алиевич, региональный представитель ВООГ «Содействие» по Чеченской Республике.

Благодарим участников школы за участие.

До новых встреч.

Шовхалов Умар Алиевич,

Региональный представитель ВООГ «Содействие» по Чеченской Республике